2019年临床医师考试血液系统测试站点：多发性骨髓瘤

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多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是一种浆细胞克隆性异常增殖的恶性肿瘤。是一种常见的恶性浆细胞病，多见于50-60岁的中老年人。这种疾病是由骨髓瘤细胞的增殖和骨髓瘤细胞分泌的大量异常单免疫蛋白(称为M蛋白)引起的。

把… 分类

根据异常分泌免疫蛋白(Ig)的不同类型，可分为以下几种类型：IgG型；IgA型；轻链型；IgD型。

罕见或罕见类型：包括IgM型、IgE型、非分泌型或非形成型、双克隆型或多克隆型。

临床表现

骨髓瘤细胞增殖引起的临床表现

(1)骨痛：早期以骨痛为主要症状，主要疾病为平骨，骨髓瘤细胞浸润破坏骨骼。

(2)髓外浸润：肝脏、脾脏、淋巴结、肾脏等受累器官可能增大；侵犯口腔、呼吸道等软组织；神经浸润。

(3)贫血：大量骨髓瘤细胞挤掉正常造血组织，是肾功能不全所致。

M蛋白引起的临床表现

(1)感染引起死亡的主要原因——

(2)高粘滞综合征：头晕、头晕、手脚麻木、心绞痛、慢性心功能不全。

(3)出血倾向：血小板减少、凝血功能障碍。

(4)淀粉样变：蛋白质沉积在器官和组织中，常累及肾、心、肝、脾和神经。

(5)高钙血症

肾功能不全

蛋白尿、管状尿、急性肾衰竭等。是感染后死亡的主要原因。

肾功能损害的机制是：

游离轻链(本周蛋白)和肾小管蛋白损伤肾小管

高钙血症

高尿酸血症

临床分期：标准分期

第一阶段

；

血钙正常；

血IgG50g/L，血IgA30g/L，尿蛋白4g/24h；

无骨损伤或骨质疏松。

第二阶段：在第一阶段和第三阶段之间

第三阶段

；

血钙12毫克/升(2.98毫克/升)；

血IgG70g/L，血IgA50g/L，尿蛋白12g/24h；

溶骨性病变3个以上。

国际中转系统

期：血清2微球蛋白3.5 mg 35 g/l。

第二阶段：在第一阶段和第三阶段之间。

期：血清2微球蛋白5.5mg/L，白蛋白35 g/L。

肾功能分组

a组：肾功能正常(血清肌酐176.8mol/L，即

b组：肾功能受损(血清肌酐176.8mol/L，即

附属检查

1.血象：有正常细胞和正常色素性贫血

2.骨髓像：浆细胞> 15%，细胞核内可见1 ~ 2个核仁及双核或多核浆细胞。

3.M蛋白的测定

4.血钙和血磷增加

5.血尿酸升高

6.血清2-微球蛋白、乳酸脱氢酶、C反应蛋白均可升高，常预示预后，预测治疗效果。

7.尿液和肾功能检查：尿液对这种周蛋白呈阳性

x射线检查：

溶骨性改变

骨质疏松症

病理性骨折

骨质硬化

诊断

(1)诊断依据：骨髓中有15%的浆细胞，往往形态异常；血清中有大量异常M蛋白或尿中有内源性-周蛋白；溶骨性病变或广泛骨质疏松。

(2)确定诊断类型、临床分期、肾功能分组。

对待

对无症状或进行性骨髓瘤不予治疗并进行观察。

1.化疗：MP方案(美法仑和泼尼松)，无效或复发可采用M2方案(卡莫司汀、环磷酰胺、美法仑、泼尼松和长春新碱)或VAD方案(长春新碱、阿霉素和地塞米松)。

2.免疫调节剂：沙利度胺(thalidomide)，常与MP方案结合，称为MPT方案。

3.蛋白酶体抑制剂：硼替佐米地塞米松

4.造血干细胞移植：自体造血干细胞移植

5.其他治疗

(1)骨痛治疗：局部放疗

(2)高钙血症的治疗：降钙素

(3)高粘滞综合征的治疗：血浆置换

(4)肾衰竭和感染的治疗

[例]男，68岁，入院后2周发现大量蛋白尿，检查本周蛋白尿阳性，为明确诊断，检查醉的意义是：

A.肾活检

B.骨髓穿刺术

C.放射性核素骨扫描

D.全身x光骨扫描

E.血清蛋白质电泳

“正确答案”b

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