2019年临床医师血液系统测试点：白细胞减少症和粒细胞缺乏症

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粒细胞缺乏症

白细胞减少症：白细胞计数<4 109/L。

粒细胞减少症：中性粒细胞数量少于0.5 109个/L。

疾病的原因

1.发电减少

(1)理化因素：放疗、苯、抗肿瘤药物、解热镇痛药、抗生素、抗甲状腺药物等。

(2)血液病无效造血：MDS，白血病

(3)病毒感染

(4)其他

2.损害太大

(1)免疫：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征等。

(2)其他：如脾功能亢进、严重败血症。

3.异常分布：转移性或假性粒细胞减少症等。

4.释放障碍：惰性白细胞综合征等。

发热感染的临床表现

1.白细胞减少症：发病缓慢，但可无症状，常伴有头晕、乏力、食欲不振、低烧，甚至反复感染。

2.粒细胞缺乏症：急性发作、突然发冷和高热、常见的急性咽喉炎、特征性粘膜坏死和肺炎等。常引起败血症和脓毒血症，病情危险。如果不积极治疗，往往会导致患者死亡。

诊断

可根据临床表现和实验室检查结果进行诊断。关键是要做出可能的病因诊断。

白细胞减少为4109/L白细胞，粒细胞缺乏为0.5109/L中性粒细胞，红细胞和血小板几乎正常。骨髓检查显示颗粒系统抑制。

对待

1.白血球减少症

(1)病因治疗：去除病因

(2)促白细胞生成药：利血平、鲨肝醇、感染时的粒细胞集落刺激因子(G-CSF)。

(3)感染的预防和控制：抗生素

2.粒细胞减少

(1)消除原因：应消除原因

(2)消毒隔离

(3)主动控制感染：联合应用广谱抗生素。

(4)致白细胞药物：粒细胞集落刺激因子或粒细胞集落刺激因子

(5)支持疗法：丙种球蛋白、新鲜全血。

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