2017临床医生实用技巧：发绀的发病机理

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(1)概述

紫绀是指由于血液中血红蛋白减少或血红蛋白衍生物异常增加，使皮肤和粘膜变成蓝紫色的一种表现，也可称为紫绀。这种变化往往发生在皮肤较薄、色素较少、毛细血管丰富的区域，如嘴唇、手指(脚趾)、甲床等。多见于各种原因引起的严重心肺疾病和休克、中毒、高铁血红蛋白血症。

(2)发病机制和临床表现

1.发病机制发绀是由血液中还原血红蛋白的量增加引起的。正常血液中血红蛋白含量为15g/dl。当毛细血管中的还原血红蛋白超过50g/L(5g/dl)(即血氧不饱和度超过6.5vol/dl)时，皮肤粘膜可能出现发绀。血红蛋白浓度正常的患者，如SaO285%，紫绀清晰可见。Sa0285%约占轻度发绀患者的60%。此外，如果患者的血红蛋白增加180克/升，即使Sa0285%也可能出现紫绀。在严重贫血(Hb60g/L)中，虽然Sa02显著降低，但通常不会出现发绀。因此，临床上看到的紫绀并不能准确反映动脉血氧的减少。

2.临床表现根据发绀原因可分为两类：血液中血红蛋白增高减少(真发绀)，包括中枢性发绀和外周性发绀；血液中存在异常血红蛋白衍生物，包括高铁血红蛋白血症、先天性高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症。其临床特点是：中枢性紫绀是全身性的，不仅累及四肢和面部，还累及躯干的皮肤和粘膜。周围性紫绀表现为紫绀，多见于四肢及四肢下垂部位。嘴唇没有发绀可以作为与中央发绀的区别点。各种化学物质或药物中毒引起的高铁血红蛋白血症引起的紫绀，其特点是迅速紫绀，静脉血呈深褐色，氧疗后不能改善。发绀只能通过静脉注射亚甲蓝或大量维生素c来解决，先天性高铁血红蛋白血症的特点是从小就发绀，无心脏病、肺病等导致血红蛋白异常的原因，有家族史，身体状况良好。服用一些含硫药物或化学药品后出现的硫化血红蛋白血症引起的紫绀，其特点是持续时间较长的紫绀，可达数月以上，血液呈蓝褐色。

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