2017年临床医师实践技能：苍白和疲劳

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(1)概述

苍白乏力是贫血的主要表现。任何贫血都会引起苍白乏力，所以这一节其实介绍了贫血。贫血是指单位体积外周血的血红蛋白浓度、红细胞计数和/或红细胞压积低于正常最小值，血红蛋白浓度更为重要。按我国标准，测得血红蛋白值成年男性低于l20g/L，成年女性低于ll0g/L，妊娠低于lO0g/L，可诊断为贫血。

(二)苍白和疲劳(贫血)的病因、发病机制和临床表现

1.红细胞产量减少

(1)造血功能障碍，即干细胞增殖分化异常：造血干细胞：再生障碍性贫血、范可尼贫血；红系祖细胞：纯红细胞再生障碍性贫血，肾衰竭引起的贫血。

(2)造血原料缺乏或停用：维生素B12缺乏，叶酸缺乏：巨幼细胞性贫血；缺铁或废用：缺铁性贫血、铁粒细胞性贫血。

(3)多种机制：脊髓病性贫血(如白血病、骨髓增生异常综合征)、慢性贫血。

2.红细胞的过度破坏

(1)红细胞先天缺陷：遗传性红细胞膜异常：遗传性球形红细胞增多症、遗传性卵圆形红细胞增多症；获得性红细胞膜异常：阵发性夜间血红蛋白尿症(PNH)；红细胞酶异常：葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏和丙酮酸激酶缺乏；珠蛋白合成异常：镰状细胞性贫血、地中海贫血等血红蛋白疾病。

(2)红细胞的外部因素：机械性：行进性血红蛋白尿，人工心脏瓣膜引起的溶血性贫血，微血管病溶血性贫血；化学、物理或微生物因素：化学毒物和药物引起的溶血、大面积烧伤和感染性溶血；免疫：自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血性疾病、药物免疫溶血性贫血；单核巨噬细胞系统破坏加重：脾功能亢进。

3.损失太大

(1)急性失血：出血性贫血。

(2)慢性失血：缺铁性贫血。

以上病因病机均导致面色苍白、乏力。

(3)诊断思路

1.病史收集

(1)当前病史

1)脸色苍白乏力的查询：贫血发生的速度有多快，几天内出现明显的贫血，常提示急性失血或溶血。制造量减少导致的贫血即使完全不制造血液也不会在几天内发生，因为红细胞的寿命是l20天。除了急性白血病和重度再生障碍性贫血，其他因减制造引起的贫血一般都比较慢。

2)相关差异查询：

A.发病年龄：从小就应该考虑遗传性疾病，如各种遗传性溶血性贫血。在快速生长发育的年龄，需要增加造血原料，要考虑造血原料不足引起的贫血。

b饮食、营养、吸收：偏食、胃大部切除术、慢性胃病等。容易因铁、叶酸、维生素B12等造血原料不足而引起贫血。

c .是否妊娠和哺乳，妊娠和哺乳是否需要增加造血原料，考试虑造血原料不足引起的贫血。

d .工作生活环境中是否存在苯、铅、放射性物质等影响造血的有害物质，是否存在可诱发或加重贫血的药物，如氯霉素、解热镇痛药等。

E.无论是急性失血还是慢性失血，都要了解出血部位和出血量。

尿f色：黄色尿表示溶血性贫血，酱油尿表示血管内溶血。

3)询问后的诊断和治疗：

A.你生病后去过医院吗，做过什么检查，如血常规、尿常规、大便常规和潜血、骨髓检查和活检等。考试成绩怎么样？

B.治疗和用药，效果如何？如果铁、叶酸和维生素B12有效，则表明造血功能不足导致贫血

4)患病以来的一般信息查询：包括睡眠、大便、体重变化(以上饮食、尿液已查询)等。也就是现在的五部病历，为了了解全身的概况。

(2)询问相关过往及其他病史

1)其他疾病史：过去是否有全身性疾病史，特别是慢性感染性疾病如肺结核、亚急性感染性心内膜炎、炎症性疾病如溃疡性结肠炎、克罗恩病和结缔组织病、严重肝肾疾病、恶性肿瘤、部分内分泌疾病如甲状腺功能减退、肾上腺皮质、垂体前叶或睾丸。

2)月经、婚育史：女性应询问月经、生育次数、分娩出血情况。

3)个人史和家族史：个人史应注意询问辐射、化学物质及相关毒物的暴露情况。应注意询问家族史中是否有类似患者。如果家人或近亲中有类似患者，就要想到遗传性疾病的可能性，比如遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血。

2.体检仔细全面的体检应着重以下内容：

(1)皮肤、粘膜是否有出血点、紫癜、瘀斑等在贫血伴血小板减少症中常见，如再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)、伊文思综合征等。

(2)黄疸：轻度黄疸仅表现为巩膜黄色，是溶血性贫血的重要标志。也可见于巨幼细胞性贫血。严重者皮肤也呈黄色，常出现在急性溶血期和新生儿溶血期。

(3)淋巴结肿大：注意大小、部位、质地、压痛。如果有无痛性肿大，考试虑淋巴瘤和淋巴细胞白血病引起的贫血。

(4)舌与指甲：舌乳头萎缩为镜像舌，见于巨幼细胞性贫血，指甲变平或抗甲(勺指)，常表现为严重缺铁性贫血。

(5)骨压痛和叩诊痛：胸骨压痛是白血病的重要体征之一。有许多骨压痛和叩诊痛，特别是平骨以多发性骨髓瘤为特征。

(6)脾脏增大：应检查脾脏的大小和质地。溶血性贫血，尤其是复发性血管外溶血，引起脾脏增大。急性白血病和淋巴瘤引起的贫血常引起脾肿大。贫血的巨脾通常仅见于慢性髓系白血病和骨髓纤维化。

(7)神经系统：维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血可引起下肢痛觉、触觉和特别是位置觉的减退或消失，对诊断有意义。

3.辅助检查

(1)血象

(2)尿液检查：尿常规异常伴贫血多提示肾性贫血，尿隐血或尿含铁血黄素试验(Rous试验)阳性提示血管内溶血，尿胆红素阴性而尿胆原强阳性提示溶血性贫血。

(3)粪常规+隐血：隐血和虫卵检查对消化道出血和某些寄生虫病如钩虫病等引起的贫血有诊断价值。

(4)骨髓检查：这是了解骨髓造血功能必不可少的检查方法，各种白血病引起的贫血只有靠骨髓检查才能确诊，再生障碍性贫血和巨幼细胞贫血的骨髓特点对诊断有重要价值。多次多部位干抽，应怀疑骨髓纤维化症引起的贫血，应做骨髓活检，骨髓活检对MDS的诊断也有重要价值。骨髓涂片还可做铁染色，以了解体内铁的情况，对诊断有帮助。

(5)有关鉴别各种溶血性贫血的检查

1)红细胞膜缺陷：红细胞脆性试验脆性增高常提示遗传性球形细胞增多症，酸溶血试验、蔗糖水试验和Rous试验阳性见于PNH。

2)红细胞酶缺陷：高铁血红蛋白还原试验的还原率<75%，支持G6PD缺乏症的诊断，自身溶血试验葡萄糖不能纠正和丙酮酸激酶(PK)荧光点试验阳性提示PK缺乏症。

3)血红蛋白异常：血红蛋白电泳、抗碱血红蛋白测定和异丙醇沉淀试验等有助于鉴别各种血红蛋白异常。

4)免疫性溶血：抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性、冷凝集素效价增高等有助于各种自身免疫性溶血性贫血的诊断。

5)其他有关检查：如血清铁蛋白(SF)、血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)测定用于铁代谢紊乱疾病的诊断，血清叶酸和维生素B12测定有助于巨幼细胞贫血诊断。其他疾病继发的贫血可对原发病进行相应的检查。

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