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下丘脑-垂体疾病
一、垂体腺瘤
垂体前叶肿瘤很常见
良性更常见
把… 分类
分大小:大腺瘤直径10毫米
微腺瘤10毫米
根据部位:鞍内肿瘤和鞍外发展的鞍内肿瘤
按照生长方式:浸润和不浸润
临床要点:功能性和非功能性
二、催乳素瘤(PRL腺瘤)
1.临床表现:最常见的功能性垂体腺瘤
女性更常见,尤其是育龄妇女
闭经-泌乳综合征:月经少、闭经多、不孕、泌乳持续触发、性欲减退、体重增加
男性多为大腺瘤,女性多为微腺瘤
男性-隐藏症状和性欲下降
压迫和浸润:视交叉-颞侧偏盲
2.诊断:
伴有催乳素升高、月经过多、闭经、泌乳和肥胖的鞍区磁共振成像
磁共振成像未发现垂体肿瘤时诊断为高泌乳素血症
3.治疗
手术、放疗、药物——多巴胺激动剂是
要求压力泄放水平降至正常范围
停药后,肿瘤会再生,症状会再次出现
溴隐亭-可以在怀孕期间使用,不会增加妊娠并发症和胎儿畸形的风险
第三,生长激素分泌腺瘤
青春期前发病-巨人症
这种疾病始于成年——肢端肥大症
发病从青春期持续到成年——肢端肥大症
生长激素的促生长作用主要由生长介质IGF-1介导
1.临床表现
生长激素/IGF-1过表达;
末端肥大是典型的肢端肥大症
恶性肿瘤的发病率增加
主要死亡原因:心脑血管疾病和糖尿病并发症
巨大疾病:疾病进展迅速,寿命比肢端肥大症短
2.诊断
肢端肥大症症状和体征的磁共振成像/计算机断层扫描
临床需要明确——疾病是否活跃
活动表现:血液生长激素水平升高,葡萄糖负荷不能被抑制至正常,血液IGF-1升高
疾病活动的可靠指标:生长激素和IGF-1增加
3.治疗
治疗目的:消除或减少肿瘤的压迫效应,防止复发
控制血液中生长激素/IGF-1的水平
降低并发症和死亡率
生长激素水平得到控制。葡萄糖负荷后,血清GH1g/L和IGF-1水平下降到与年龄和性别相匹配的正常范围
操作
生长抑素类似物奥曲肽治疗肢端肥大症
4.腺垂体功能减退
各种原因引起的腺垂体激素分泌功能的部分或全部丧失
垂体腺瘤(包括腺瘤的外科治疗和放射治疗继发的损伤)最常见
产后出血引起的腺垂体坏死,即席汉综合征是典型而严重的
1.腺垂体功能减退
性腺功能减退症-较早出现并且很常见
甲状腺和肾上腺皮质功能减退——表明疾病严重
在希恩综合症中,
醉早就被生长激素影响了
醉的早期表现是产后没奶
临床上,性腺甲状腺(或肾上腺)的两个腺体功能减退,基本上是腺垂体功能减退
2.肿瘤压迫的表达
醉往往是由头痛和视神经交叉压迫引起的
3.垂体机能减退危机
诱因——感染(70%)、疲劳、治疗中断等。
主要是由于肾上腺皮质激素分泌不足
危象的表现-严重厌食、恶心和呕吐的胃肠道症状
精神障碍,休克
低血糖,高烧,昏迷
席汉综合征的醉易发生垂体危象
诊断
1.垂体及其靶腺激素的测定:
促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素、黄体生成素、卵泡刺激素、催乳素、生长激素均有不同程度或正常范围的下降
采血几次(至少三次),然后测量平均值
或者连续抽取相同数量的血液并混合以进行测定
2.病因检查:磁共振成像是主要方法
对待
激素替代疗法消除了病因
垂体危象的治疗
低血糖昏迷最常见,常伴有休克
治疗措施:
纠正低血糖,补充肾上腺皮质激素
正确的休克,水和
(2)临床表现
多尿、多饮和多饮
(3)诊断
1.多尿是否为尿崩症-禁水试验
2.尿崩症是肾性还是中枢性垂体后叶素试验
3.下丘脑-垂体区是否有器质性占位性病变
(4)治疗
1.病因疗法
2.激素替换疗法
的
1.严重的垂体功能减退容易发生低血糖,主要是因为缺乏。
和LH
B.催乳素和促甲状腺激素
C.催乳素和促肾上腺皮质激素
D.生长激素和促甲状腺激素
E.生长激素和促肾上腺皮质激素
2.当垂体门脉系统受损时,哪种激素不能减少或增加
A.促性腺激素
B.促甲状腺素
C.催乳素
D.促肾上腺皮质激素
E.血管升压素
3.怀疑垂体腺瘤时定位诊断
A.脑电图
B.计算机化X线体层照相术
C.核磁共振成像
D.放射性核素扫描
E.脑血管造影
4.垂体功能低下的常见原因有
A.希恩综合征
B.各种垂体肿瘤
C.原发性空蝶鞍疾病
D.糖尿病血管疾病
E.颅内感染后遗症
5.患有垂体泌乳素腺瘤的妇女在长时间不治疗的情况下会出现高泌乳紊乱
A.高血压
B.低钾血
C.骨质疏松
D.低白蛋白血症
E.甲状腺机能减退
6.腺垂体组织受损时,哪种激素缺乏症状出现较早
A.促性腺激素
B.促肾上腺皮质激素
C.促甲状腺激素
D.催乳素
E.生长激素
的
1、
[正确答案]: e
【答案分析】:垂体分为腺垂体和神经垂体。腺垂体合成和分泌7种肽类和蛋白质类激素,即促甲状腺素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促卯泡激素(FSH)、促黄体激素(LH)、生长激素(GH)、泌乳素(PRL)和黑色素细胞刺激素(MSH)。其中GH和ACTH与糖代谢有关,当缺乏时会引起低血糖,因此答案是E。
2、
【正确答案】:C
【答案解析】:泌乳素(PRL)又称为催乳素是由垂体运侧部嗜酸性细胞之一的泌乳激素细胞(1actotrophs)所分泌。PRL的分泌受下丘脑分泌的两种激素所调节,一是泌乳素释放抑制因子(PIF),如多巴胺,另一种是泌乳素释放刺激因子(PRF)。前者的作用是抑制PRL过度分泌,后者则刺激泌乳激素细胞分泌PRL.在正常生理状态下,PIF的作用远较PRH的作用强,故PRL主要受PIH的控制。因此当下丘脑肿瘤、浸润性或炎症性病变等可导致阻断垂体门脉血流(或下丘脑多巴胺生成障碍),使多巴胺等泌乳素释放因子PIF不能到达腺垂体,而引起高PRL血症。
3、
【正确答案】:C
【答案解析】:此题答案是:C
垂体腺瘤定位诊断:
1、蝶鞍X线检查,垂体瘤较大时平片可见蝶鞍扩大、鞍底下移、鞍背骨质破坏。
2、垂体CT扫描,能发现直径3mm以上的微腺瘤。
3、核磁共振对垂体瘤定位十分精确。它对神经系统优于CT
4、
【正确答案】:B
【答案解析】:答案是B.腺垂体功能减退症的病因.腺垂体功能减退症的zui常见原因是各种垂体肿瘤,肿瘤增大压迫正常垂体组织,使其功能减退,题中其他几项也是腺垂体功能减退症的病因。
5、
【正确答案】:C
【答案解析】:垂体泌乳素(PRL)腺瘤是zui常见的垂体功能性腺瘤,在女性常导致闭经、泌乳和不育,在男性常表现为性欲减退和阳痿,泌乳素大腺瘤可因其占位效应引起视力视野障碍、垂体功能低下和海绵窦受侵等表现,高泌乳素血症还可因其抑制性激素作用而引起骨质疏松。
6、
【正确答案】:A
【答案解析】:腺垂体减退症,本症的临床表现取决于各种垂体激素减退的速度及相应靶腺萎缩的程度。腺垂体组织毁坏在50%以上时,出现临床症状;破坏至75%时,症状明显;达95%以上时,症状常较严重。一般促性腺激素及泌乳素受累zui早出现且较严重;其次为促甲状腺激素,促肾上腺皮质激素缺乏较少见。
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