2022年广东汕尾临床医师资格技能考试将在2022年6月13-26日进行，临床技能基本操作考试分值为22分，考试时间为40分钟，昭昭医考老师整理临床诊断慢性粒细胞白血病(CML)病例分析，分享给大家，更多技能考试资料可点击昭昭医考临床医师备考辅导栏目获取。

临床诊断慢性粒细胞白血病(CML)病例分析：广东汕尾2022临床医师实践技能辅导

【诊断】

1. 20～40岁最多见。

2.起病缓慢，呈进行性乏力、多汗、消瘦，后期有贫血、出血。

3.脾脏肿大显著，就诊时多已达脐或脐以下，部分可有肝脏和淋巴结肿大。

4.血象 白细胞数显著增高，红细胞、血小板数可正常或增高。

5.血片 粒细胞显著增多，以中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，且嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

6.骨髓象 骨髓增生极度活跃，以中期以下细胞(中幼、晚幼和杆状核粒细胞)增多明显，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。而红系相对减少，巨核系正常或增多，晚期减少。NAP活性减低或呈阴性。

7.Ph染色体(+)。

【鉴别诊断】

1.与其他引起脾大的疾病相鉴别，如血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾亢等。

2.与白细胞增多的相关疾病鉴别，如类白血病反应。

3.与骨髓纤维化相鉴别，脾大明显、NAP阳性、Ph染色体(一)为骨髓纤维化特征。

【治疗原则】

1.化疗羟基脲，次选白消安(马利兰)。

2.皮下注射或肌内注射α-干扰素，可与羟基脲、白消安或阿糖胞苷联合使用。

3.口服依马替尼。

4.骨髓移植是目前最有效的治疗措施，宜在慢性期缓解后尽早进行。

5.白细胞单采，用血细胞分离机除去大量白细胞，用于白细胞淤滞症的治疗。

6.防治慢粒急变。

【典型例题及得分要点】

例题1

主诉：男性，35岁，发热，伴全身酸痛半个月，加重伴出血倾向1周。

病史：半个月前无明显诱因出现发热，伴全身酸痛，轻度咳嗽，无痰，二便正常，抗感冒药治疗无效，1周来病情加重，有牙龈出血。病后进食减少，睡眠差，体重无明显变化。既往体健，无药物过敏史。

查体：T 38℃，P 96次/分，R 20次/分，BP 120/80mmHg;前胸和下肢皮肤有出血点，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，咽充血(+)，扁桃体不大，胸骨轻压痛，心率96次/分，心律齐，双肺叩清音，右下肺少许湿音，腹平软，肝脾未及。

化验：Hb 82g/L，网织红细胞0.5%，WBC5.4×109/L，原幼细胞20%，PLT: 29×109/L，尿、粪常规(一)。

得分要点：

1.诊断及诊断依据(8分)

(1)诊断

①急性白血病。

②肺部感染。

(2)诊断依据

①急性白血病急性发病，有发热相出血表现;皮肤出血点，胸骨压痛(+);Hb和PLT减少，外周血片见到20%的原幼细胞。

②肺部感染咳嗽，体温38℃;查体发现右下肺湿音。

2.鉴别诊断(5分)

①白血病类型鉴别。

②骨髓增生异常综合征。

3.进一步检查(4分)

①进行骨髓穿刺检查及组化染色，必要时行骨髓活检。

②进行MLC分型检查。

③胸片、痰细菌学检查。

④腹部B超、肝肾功能。

4.治疗原则(3分)

①根据细胞类型选择适当的化疗方案。

②支持对症治疗，包括抗生素控制感染、止咳、营养支持治疗。

③有条件者完全缓解后进行骨髓移植。

例题2

病史：男性50岁，进行性乏力、消瘦伴心悸1年，时有牙龈出血。查体贫血貌，脾平脐。

血象：WBC 50×109/L，RBC 4×1012/L，Hb100g/L，PLT 120×109/L，骨髓增生明显活跃，以中、晚幼细胞为主，红系和巨核系基本正常，NAP阳性，Ph染色体(+)。

得分要点：

1.诊断及诊断依据(8分)

(1)诊断慢性粒细胞白血病。

(2)诊断依据

①有消瘦、乏力、心悸、出血等症状。

②有贫血貌，脾明显增大体征。

③白细胞明显增高，血小板正常，伴轻度贫血。

④NAP阳性，Ph染色体(+)，骨髓异常增生。

2.鉴别诊断(5分)

①类白血病反应。

②急性白血病。

③脾功能亢进。

④骨髓纤维化。

3.进一步检查(4分)

①骨髓穿刺或活检。

②骨髓干细胞培养。

③BCR-ABL融合基因。

④血尿酸检测。

4.治疗原则(3分)

①对症治疗，如处理高白细胞血症，如白细胞单采。

②化疗，应用羟基脲、白消安(马利兰)治疗。

③应用α-干扰素。

④应用依马替尼。

⑤骨髓移植。

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