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血液系统——原发性免疫性血小板减少症:
原发性免疫性血小板减少症
1.血小板检查
(1)血小板减少症,均低于100109/l
(2)平均血小板体积过大。
(3)血小板功能一般正常。
(4)血小板存活时间明显缩短90%以上。
2.骨髓图像
(1)巨核细胞数量:正常或增加。
(2)巨核细胞发育成熟受损,未成熟巨核细胞增多,产板型减少。
(3)粒细胞系统、红细胞系统、单核系统、淋巴系统正常。
3.一般ITP病的治疗
(1)糖皮质激素:药物,其作用机制:
1)可减少血小板抗体的产生,抑制抗体与血小板的结合,阻断单核-巨噬细胞对与抗体结合的血小板的清除,延长血小板的寿命。
2)降低毛细血管脆性,改善出血症状。
3)刺激骨髓造血,血小板从骨髓释放到外周血。
(2)脾切除术是治疗该病的有效方法之一。
【例A2类型问题】患者40岁。出血点,瘀斑,牙龈出血1周。体检:肝脾不大。血常规:血红蛋白110克/升,白细胞4.0109/升,Plt 10109/升.骨髓细胞学检查显示巨核细胞95个/2cm2cm,1个产板巨核细胞。
最可能的诊断是
a.急性白血病
b.原发性免疫性血小板减少症
c.再生障碍性贫血
d.骨髓增生异常综合征
e.巨幼细胞性贫血
[答案]b
[分析],皮肤出血点,瘀斑和牙龈出血。血小板计数减少、骨髓巨核细胞增多和产板巨核细胞减少可导致血小板减少,这是原发性免疫性血小板减少症(ITP)骨髓图像的特征性改变。再生障碍性贫血,全血细胞减少,三级细胞减少程度不同。贫血为正常细胞性贫血,淋巴细胞比例相对增加,网织红细胞值降低。
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