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川崎病(KD)是一种全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病,又称黏膜皮肤淋巴结综合征。最严重的后果是冠状动脉损伤,形成冠脉瘤、冠脉狭窄等,是儿童后天性心脏病的主要病因之一。该病婴幼儿多见,80%在5岁以下。
(一)主要临床表现
川崎病特征性表现——手足硬性水肿,掌跖红斑,恢复期指、趾端膜状脱皮。
(二)心脏表现
于病程第1~6周出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常,甚至心肌梗死。冠脉损害多发病程2~4周,亦可在恢复期,心肌梗死和冠脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。2岁以下的男孩,ESR、PLT、CRP明显升高是冠状动脉病变的高危因素。
(三)其他非特异性表现
患儿烦躁不安、易激惹,少数患儿可有无菌性脑膜炎的表现;可有消化道表现,如呕吐、腹痛、腹泻、肠麻痹、肝大、黄疸、转氨酶升高;或有咳嗽、关节炎、关节痛。
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