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昭昭教育2021年临床助理医师考试高频考点:再生障碍性贫血发病机制

来源:昭昭教育 2021-04-26 15:14:24 17 0

  相信参加2021年临床助理医师考试的考生都在关注“昭昭教育2021年临床助理医师考试高频考点:再生障碍性贫血发病机制”的相关内容。这个知识点基本上每年一题,重点是再生障碍性贫血的诊断,包括体检特点,外周血象,骨髓象。结合案例分析。其次是治疗,慢性再生障碍性贫血的首选治疗应重点关注。

  为方便大家理解,小编,昭昭教育整理如下:

  再生障碍性贫血

  病因病机

  (1)病因

  1)化学因素:药物、杀虫剂、除草剂等。是最常见的。

  2)物理因素:伽玛射线或X射线等高能射线。

  3)生物因素:肝炎病毒、EB病毒、细小病毒、巨细胞病毒等。

  4)其他:阵发性夜间血红蛋白尿等。

  (2)发病机制

  1)造血干细胞缺陷。

  2)造血微环境异常。

  3)免疫功能障碍。CD8 T细胞比例升高,IFN-、IL-2、TNF等负性造血调节因子水平升高。

  2.临床表现

  (1)分类

  1)重型再生障碍性贫血(重型再生障碍性贫血型):发病迅速,出血和感染严重,常发生于内脏,内脏感染和败血症,网织红细胞、中性粒细胞和血小板绝对值明显下降,骨髓增生极度减少。

  2)非重型再生障碍性贫血(后期称为重型再生障碍性贫血型):发病缓慢,常以贫血为首发症状,出血量轻,偶有感染发生,呼吸道感染常见,病程长。

  (2)临床症状

  1)贫血:头晕、眩晕、乏力、脸色苍白、心悸。

  2)感染:呼吸道、口腔、胃肠道及皮肤软组织感染较为常见,严重者可发生败血症。3)出血:皮肤黏膜出血,女性常出现月经过多。严重者可能会出现内脏出血。

  3.实验室检查

  (1)血常规:全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。

  (2)骨髓影像:骨髓增生减少或严重减少,巨核细胞明显减少或消失。非造血细胞增多。

  4.诊断与鉴别诊断

  (1)诊断:全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;骨髓发育不良;一般无肝肿大或脾肿大。引起全血细胞减少的其他疾病除外;临床表现;一般抗贫血药无效。

  (2)鉴别诊断

  阵发性睡眠性血红蛋白尿症:血红蛋白尿症发作,酸溶血试验(Ham试验)阳性,CD55、CD59缺失。

  骨髓增生异常综合征:可能出现一系列或两系列的血细胞减少,活跃的骨髓增生,原始细胞比例增加,周边出现病态造血。

  5.治疗

  (1)一般支持治疗。

  (2)慢性再生障碍性贫血雄激素:首选药物。能刺激造血,疗程不宜短于6个月。不良反应常见,如阳刚之气、肝功能异常等。

  (3)重型再生障碍性贫血

  1)首选异基因造血干细胞移植。

  2)抗胸腺细胞球蛋白(ATG)(兔)——5mg/(kgd)5天或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)(马)10335415mg/(kgd)5天。不良反应包括过敏和血清病。

  3)长期维持——5mg/(kgd)剂量的环孢素。

  【进阶攻略】这个知识点基本上每年一题,题目的重点是再生障碍性贫血的诊断,包括体检特点,外周血象,骨髓象。结合案例分析。其次是治疗,慢性再生障碍性贫血的首选治疗应重点关注。

  【易错杂辨】几个关键问题:碱性磷酸酶评分(NAP)升高,只要出现这种情况,就是再生障碍性贫血。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)只需要记住它有一个特征性试验:酸溶血试验(Ham)试验阳性。骨髓增生异常综合征(MDS)的最大特点是“病态造血”。

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