2021临床助理医师内科：扩张型心肌病的临床表现

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扩张型心肌病和肥厚型心肌病.扩张型心肌

1.临床表现

(1)症状：起病缓慢。充血性心力衰竭(主要表现)、栓塞、猝死。

(2)体征：心脏增大、心力衰竭、心律失常。

2.辅助检查

(1)胸部X线检查：心影明显增大，肺充血。

(2)心电图：心律失常、ST-T改变、QRS波低电压、R波低、病理性Q波。

(3)超声心动图：心腔大，壁运动差，房室瓣返流收缩功能下降。

诊断心肌病最常用的辅助检查是

a.心内膜心肌活检

b.胸部X线检查

c.心电图

d.超声心动图

e.冠状动脉造影

男，32岁。疲劳6个月后心悸气短，下肢水肿。体检后心脏边界向两侧扩张，心尖区可听到2/6级收缩期杂音，双肺底部有水泡。超声心动图显示左心腔扩大，心电图显示完全左束支传导阻滞。患者应诊断为

a.二尖瓣狭窄

b.肺心病

c.心包炎

d.扩张型心肌病

e.急性病毒性心肌炎

3.治疗方法

(1)心力衰竭的治疗

1)早期：血管紧张素转换酶抑制剂和受体拮抗剂。

2)中期：有水钠潴留时，限盐，适当使用利尿剂。当肾小球滤过率降低时，氢氯噻嗪的作用较差，可以使用速尿；螺内酯可阻断醛固酮效应，抑制心室重构，改善预后；ACEI或ARB可作为血管扩张剂，延缓疾病进展，改善心肌损伤和心室重构；正性肌力药物：由于心肌损伤范围广，应慎用洋地黄(治疗剂量的1/2-2/3)。地高辛有利于改善心力衰竭，控制心房颤动的心室率。

3)终末期心力衰竭：在上述药物基础上短期使用多巴酚丁胺和米力乡。多巴酚丁胺通过激活1受体，增强心肌收缩力，降低血管阻力，增加心输出量。主要用于洋地黄效果不佳的心功能不全患者，降压时禁用。

2.米力乡磷酸二酯酶抑制剂。通过增加心肌细胞内环磷酸腺苷的含量和增加细胞内钙浓度，可以起到正性肌力和舒张血管的双重作用。仅用于心力衰竭的短期治疗，尤其是对洋地黄、利尿剂、血管扩张剂作用不佳者。

4)双心室起搏治疗。

(2)抗心律失常：受体拮抗剂和胺碘酮多用于治疗扩张型心肌病患者心律失常，植入式心律转复除颤器可降低心力衰竭患者室性心律失常导致猝死的风险。

(3)预防血栓栓塞：长期使用阿司匹林或华法林。

(4)改善心肌能量代谢：辅酶Q10和曲美他嗪。

(5)心脏移植：适用于未能接受常规内外手术治疗的终末期心脏病患者。

二、肥厚型心肌病

1.临床表现

(1)症状：

1可能无意识症状，体检或猝死；心悸、胸痛、呼吸困难；站立或运动时眩晕、失去知觉。

(2)体征：心脏轻度增大，S4；胸骨左缘粗喷射收缩期杂音和心尖收缩期杂音。

1)杂音缓解：心肌收缩力下降或左心室容积增加，受体阻滞剂，蹲姿，抬腿。

2)杂音增加：心肌收缩力增加或左心室容积减少—硝酸甘油、瓦尔萨尔瓦作用、洋地黄。

【敲黑板】

1.肥厚型心肌病的核心特征是不对称的心肌肥厚

【经典例3】下列哪项正确：

a.增加心肌收缩力时减少；

b.蹲的时候增强；

c.左心室流出道狭窄加重时减少；

d.服用硝酸甘油时减少；

e.左心室容积减小时增强

[参考答案]；3.E

2.治疗原则改善左心室舒张功能，缓解左心室流出道梗阻，缓解症状，治疗心律失常，减少猝死

(1)减少流出道梗阻：受体拮抗剂是肥厚型梗阻性心肌病的药物，可提高左心室顺应性，延长心室舒张充盈时间，减少室性心律失常的发生。非二氢吡啶类钙通道阻滞剂通过降低心肌收缩力和负频率，改善心室舒张功能，缓解流出道梗阻。

(2)心力衰竭：常用药物如ACEI或ARB、利尿剂和受体拮抗剂。注意：对于梗阻性肥厚型心肌病，应慎用正性肌力药物和降低预负荷的药物，如洋地黄、硝酸甘油等，以免加重梗阻。

(3)心律失常：常见房颤。胺碘酮可减少阵发性房颤。持续性房颤——受体拮抗剂用于控制心室率。

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