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再生障碍性贫血

病因病机

(1)病因

1)化学因素：药物、杀虫剂、除草剂等。是最常见的。

2)物理因素：伽玛射线或X射线等高能射线。

3)生物因素：肝炎病毒、EB病毒、细小病毒、巨细胞病毒等。

4)其他：阵发性夜间血红蛋白尿等。

(2)发病机制

1)造血干细胞缺陷。

2)造血微环境异常。

3)免疫功能障碍。CD8 T细胞比例升高，IFN-、IL-2、TNF等负性造血调节因子水平升高。

2.临床表现

(1)分类

1)重型再生障碍性贫血(重型再生障碍性贫血型):发病迅速，出血和感染严重，常发生于内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞、中性粒细胞和血小板值明显下降，骨髓增生极度减少。

2)非重型再生障碍性贫血(后期称为重型再生障碍性贫血型):发病缓慢，常以贫血为症状，出血量轻，偶有感染发生，呼吸道感染常见，病程长。

(2)临床症状

1)贫血：头晕、眩晕、乏力、脸色苍白、心悸。

2)感染：呼吸道、口腔、胃肠道及皮肤软组织感染较为常见，严重者可发生败血症。3)出血：皮肤黏膜出血，女性常出现月经过多。严重者可能会出现内脏出血。

3.实验室检查

(1)血常规：全血细胞减少，网织红细胞值减少。

(2)骨髓影像：骨髓增生减少或严重减少，巨核细胞明显减少或消失。非造血细胞增多。

4.诊断与鉴别诊断

(1)诊断：全血细胞减少，网织红细胞值减少；骨髓发育不良；一般无肝肿大或脾肿大。引起全血细胞减少的其他疾病除外；临床表现；一般抗贫血药无效。

(2)鉴别诊断

阵发性睡眠性血红蛋白尿症：血红蛋白尿症发作，酸溶血试验(Ham试验)阳性，CD55、CD59缺失。

骨髓增生异常综合征：可能出现一系列或两系列的血细胞减少，活跃的骨髓增生，原始细胞比例增加，周边出现病态造血。

5.治疗

(1)一般支持治疗。

(2)慢性再生障碍性贫血雄激素：药物。能刺激造血，疗程不宜短于6个月。不良反应常见，如阳刚之气、肝功能异常等。

(3)重型再生障碍性贫血

1)异基因造血干细胞移植。

2)抗胸腺细胞球蛋白(ATG)(兔)——5mg/(kgd)5天或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)(马)10335415mg/(kgd)5天。不良反应包括过敏和血清病。

3)长期维持——5mg/(kgd)剂量的环孢素。

【进阶攻略】这个知识点基本上每年一题，题目的重点是再生障碍性贫血的诊断，包括体检特点，外周血象，骨髓象。结合案例分析。其次是治疗，慢性再生障碍性贫血的治疗应重点关注。

【易错杂辨】几个关键问题：碱性磷酸酶评分(NAP)升高，只要出现这种情况，就是再生障碍性贫血。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)只需要记住它有一个特征性试验：酸溶血试验(Ham)试验阳性。骨髓增生异常综合征(MDS)的最大特点是“病态造血”。

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