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慢性髓系白血病(CML)
1.中的各位编制。临床表现及分期
(1)临床表现:起病缓慢,多为无意识症状。比健康人更多的患者发现异常血象或脾肿大。脾是慢粒最典型、最突出的症状。
(2)临床阶段
1)慢性阶段:病情稳定;
2)加速期:嗜碱性粒细胞>20%,原始细胞10%,但达不到急性期标准;
3)急性期:临床表现与急性白血病相同。外周血或骨髓中原始细胞20%;或者髓外原始细胞浸润。慢性粒细胞白血病的急性改变多为急性颗粒细胞增多症,也可转化为急性绞窄症,少数为M4、M5、M6、M7。
2.实验室检查
(1)血象:白细胞明显增多(20109/L);CML中典型的——白细胞增多,而嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞。
(2)骨髓像:骨髓增生活跃(再生障碍性贫血减少),慢性期原始细胞少于10%。虽然少,但还是有的。
(3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)降低或阴性(阳性——再生障碍性贫血);(阴性)——诊断为慢粒。
(4)Ph染色体(费城染色体)阳性或BCR/ABL融合基因(编码:P210)阳性——CML。
3.诊断和鉴别诊断
(1)白细胞和嗜酸性粒细胞增多,碱性磷酸酶(NAP)减少或阴性,Ph染色体阳性或BCR/ABL融合基因阳性,均指慢颗粒。
(2)CML与白血病的反应分化良好,除白细胞增多外,以上CML指标均不能出现,反之亦然。
4.治疗方法羟基脲——对血液学缓解有效。优选甲磺酸伊马替尼(格列卫);骨髓移植根治。
【高级攻略】标题:脾。基本上看到这个词就能诊断出CML。实验室检查也是常见的检查点,治疗甲磺酸伊马替尼(格列卫),所以检查概率比较高。
【易错易辨】慢性粒细胞白血病是一种骨髓疾病,而真性红细胞增多症等则以红细胞增生为主,原发性血小板增多症以巨核细胞和血小板增多症为主,原发性骨髓纤维化以髓外造血和骨髓纤维化为主。外周血白细胞可增加,一般小于50 109/L.
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