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原发性免疫性血小板减少症,原发性免疫性血小板减少症
1.概述:ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜,是最常见的血小板减少性紫癜类型,以血小板寿命缩短、免疫调节受损和血小板产生功能受损为特征。急性型多见于儿童,慢性型多见于年轻女性。
2.临床表现:以出血为主,除皮肤黏膜出血外,还有内脏出血。脾不肿大。
3.实验室检查
(1)血小板检查:血小板计数下降,<100109/L;体积大,功能正常,存活时间短。
(2)骨髓像:巨核细胞数量正常或增多,巨核细胞发育成熟受损,未成熟型增多。
(3)血小板相关抗体和血小板自身抗体多为阳性。
4.诊断
(1)血小板减少症的反复检查;
(2)脾脏不大或稍有肿大;
(3)骨髓巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍;
(4)消除继发性血小板减少。
5.治疗
(1)慢性ITP激素;
(2)激素治疗无效,可行脾切除术;脾切除术的适应症有:糖皮质激素治疗6个月后无效者;糖皮质激素治疗有效,但依赖激素,停药或减量后复发,或需要大剂量维持;糖皮质激素的应用有禁忌症。
(3)免疫抑制剂:不是。
【高级攻略】考题多样化。总结这个知识点的重点内容:出血性血小板减少症=ITP;糖皮质激素用于治疗两种紫癜(过敏性和血小板减少性)。
【易错鉴别】再生障碍性贫血红细胞、白细胞、血小板均减少,而ITP只有血小板减少症(小于100109/L)。
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