运动神经元病的医疗护理:根据病变部位和临床症状,可分为下运动神经元型(包括进行性脊髓性肌萎缩和进行性延髓麻痹)、上运动神经元型(原发性侧索硬化)和混合型(肌萎缩性侧索硬化)三种类型。
他们之间的关系并不完全清楚。有些患者是这种单位疾病在不同发展阶段的表现。比如早期,锥体束退缩症状只出现在肌萎缩后,是典型的肌萎缩侧索硬化。但部分患者仅在病程中出现肌萎缩,少数患者仅在病程中出现锥体束损害进展缓慢。
1.下运动神经元型:30岁左右。通常情况下,疾病始于手部小肌肉无力,肌肉逐渐萎缩,可向一侧或两侧扩散,或从一侧开始,再向对面扩散。由于大小鱼肌肉萎缩,手掌扁平,骨间肌肉萎缩,呈爪状手。肌肉萎缩向上延伸,逐渐侵犯前臂、上臂和肩带。
肌力下降,肌张力下降,肌腱反射减弱或消失。肌束纤维性颤动比较常见,可以局限于某些肌肉群,也可以广泛存在。用手打很容易诱发。少数肌萎缩始于下肢胫腓骨前肌或颈部伸肌,也有部分肌萎缩可始于上下肢近端肌。颅神经损害往往较早是舌肌被侵犯引起的,舌肌萎缩伴有震颤。后来腭咽喉肌和咀嚼肌逐渐萎缩无力,导致发音不清,吞咽困难,咀嚼无力。
球形瘫痪可能是第一症状或出现在肢体萎缩后。后期全身肌肉会萎缩,导致卧床不起,呼吸肌麻痹导致呼吸功能不全。如果疾病主要累及脊髓前角,则称之为进行性脊髓萎缩,并且由于始于成人,故又称为成人脊髓性肌萎缩,不同于婴幼儿或青春期的婴幼儿和青少年脊髓性肌萎缩。后两者有家族遗传因素,临床表现和病程也不同,就不详细描述了。如果疾病主要累及延髓肌,则称为进行性延髓麻痹或进行性延髓麻痹。
二、上运动神经元型:表现为肢体无力、紧绷、运动无效。因为病变往往先侵犯下胸椎脊髓的皮质脊髓束,症状从双下肢开始,然后扩散到双上肢,其中下肢最为重要。肢体力量弱,肌张力增高,行走困难,痉挛性剪刀步态,肌腱反射亢进,病理反射阳性。
如果病变累及双侧皮质脑干,会出现假性延髓麻痹的症状,如发音清晰、吞咽困难、下颌反射亢进等。这种疾病被称为原发性侧索硬化,在临床上很少见,通常在成年后发展缓慢。3.上、下运动神经元混合型:通常第一个症状是手部无力和萎缩,通常从一侧开始,然后扩散到另一侧。随着病情的发展,出现上下运动神经元混合损伤的症状,称为肌萎缩侧索硬化。
一般上肢下运动神经元受损严重,但可增加肌张力,腱反射活跃,有病理反射。当下运动神经元严重受损时,上肢上运动神经元受损的症状可以被掩盖。下肢运动神经元损伤症状突出。球麻痹时,舌肌萎缩,震颤明显,下颌反射亢进,吮吸反射阳性,说明上下运动神经元受损。
疾病晚期全身肌肉消瘦萎缩,导致无法抬头,呼吸困难,卧床不起。这种疾病通常发生在40至60岁之间,其中约5-10%有家族遗传史
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