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红细胞酶缺乏导致溶血性贫血的临床检查方式是什么?小编,昭昭医考官网,专门安排了红细胞酶缺陷的检测如下,希望能帮助考生做好考试和复习的准备。红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血,又称红细胞酶病,是指由于基因缺乏引起的活性变化,使红细胞代谢(主要是糖代谢)所涉及的酶发生溶血的一组疾病。
(1)高铁血红蛋白还原试验
【原理】在足够的还原型辅酶存在下,反应液中的深棕色高铁血红蛋白可以通过高铁血红蛋白还原酶还原为红色(亚铁)血红蛋白。当葡萄糖-6-磷酸脱氢酶含量减少或缺乏时,戊糖磷酸代谢途径产生的还原型辅酶的量减少或缺乏,还原速度变慢甚至不能减少。
【参考值】高铁血红蛋白降低率75%,高铁血红蛋白降低率0.3~1.3g/L
【临床意义】由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏,蚕病和伯氨喹型药物溶血性贫血患者降低率明显降低。敏感性较高,特异性稍差。
(2)其他葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷检测试验包括氰化物-抗坏血酸试验、变性珠蛋白小体形成试验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验和活性测定。
(3)丙酮酸激酶的荧光筛选试验和活性测定用于诊断丙酮酸激酶缺乏症。
以上文章回答了红细胞酶缺乏引起溶血性贫血的临床检查方法。
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