1.动脉导管未闭动脉导管由胚胎左侧第六主动脉弓形成，位于主动脉峡部与左肺动脉根部之间的主肺动脉通道内。胚胎期，动脉导管未闭是正常生理所必需的，但出生后(一般2~3周)，导管应自行闭合;如果出生继续开放，会在肺动脉层面发生左向右分流，导致一系列病理生理改变。动脉导管未闭可以单独存在，也可以与其他畸形合并存在。

它是最常见的先天性心脏病之一，发病率(21%)居第二位，在儿童病理学中。男性多于女性，比例约为3:1。

(1)病理生理学肺动脉水平的左右分流随导管厚度和肺循环阻力而变化。左心室负荷增加。左向右分流导致全身血容量减少，左心室代偿性工作，分流到肺循环的血流增加，左心室容量负荷增加，导致左心室肥大、扩张甚至左心衰竭。肺动脉高压和右心室负荷增加。肺动脉高压的形成由于肺循环血流量的增加而变得动态，然后由于肺血管的继发性改变而发展为器质性。

随着肺动脉压力的增加，右心室后负荷增加，可能导致右心室肥大、扩张，甚至右心衰竭。双向或右向左分流当肺动脉压力随病程发展而增加，接近或超过主动脉压力时，可产生双向或右向左分流。昭昭医考官网被收集和整理。

(2)手术适应症一般为1岁以上，一旦确诊，可手术治疗。理想的手术年龄为3~7岁。

1.房间隔缺损的病理改变及临床表现房间隔缺损的基本血流动力学改变是心房层面的左右分流。分流取决于缺陷的大小和房间压差。病理过程分为三个阶段。肺循环能容纳大量血液，即使肺循环的血容量是体循环的2~3倍，仍能维持正常的肺动脉压。

因此，绝大多数儿童在这一阶段没有症状，活动也没有减少，只是表现出生长缓慢，易患呼吸道感染。长期向右分流后，肺小动脉逐渐产生内膜增生和内侧肥厚，导致肺动脉高压，右心负荷逐渐增加。

因此，患者一般在青年后期会出现明显的症状，如心悸、气短、乏力、活动后咳嗽等。如果不及时纠正疾病，肺动脉压会越来越高，右心负荷逐渐增加，心房层面出现右向左分流。这一阶段患者症状加重，活动后可能出现晕厥、右心衰竭、咯血、紫绀，发展为艾森曼格综合征。

2.室间隔缺损(VSD)是最常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的23%~30%。根据其位置可分为膜状缺损、漏斗状缺损和肌状缺损，其中膜状缺损最常见。正常成人左心室收缩压可达120mmHg，而右心室收缩压仅为30mmHg.3法洛四联症法洛四联症是一种常见的紫绀型心脏病，占先天性心脏病的10%;在紫绀型心脏病中居一位，占50~90%。

病理解剖：

(1)右心室流出道狭窄;

(2)室间隔缺损;

(3)主动脉骑跨;

(4)右心室肥大由昭昭医考官网2号采集。病理生理学：由于室间隔缺损较大，主动脉跨室间隔缺损，收缩期两心室压力相等，主动脉同时接受左右心室引流。主动脉越向右移动，主动脉从右心室接收的血液越多，紫绀越重。

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