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先天性肾病综合征概述-昭昭教育

2021-02-09

来源:昭昭医考

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例先天性肾病综合征护理检查总结,昭昭医考官网小编为大家整理如下:

先天性肾病综合征是指出生后3 ~ 6个月左右开始发病的一种肾脏疾病。它具有肾病综合征的四个特点,即大量蛋白尿,定性检查(),定量每日超过0.1g/kg;低白蛋白血症,血清白蛋白3g/L;高胆固醇血症,血清胆固醇超过5.72 mmol/L;水肿。先天性肾病综合征分为原发性和继发性。原发型为芬兰先天性肾病综合征,继发型可继发于感染(如先天性梅毒、巨细胞病毒、风疹、肝炎)、中毒、溶血性尿毒症综合征等。

芬兰先天性肾病综合征属于常染色体隐性遗传。孩子往往是胎盘大、鼻子小、鼻梁低、眼距宽、肌张力差的早产儿。出生时出现蛋白尿,很快出现水肿、腹水,常出现脐疝。

儿童难以喂养,容易呕吐和腹泻,生长发育缓慢。一些儿童处于高凝状态,导致血栓栓塞并发症。早期肾功能正常,但易患传染病。该病无治疗,只能对症支持治疗,防治感染,减轻水肿,类固醇和免疫抑制剂无效。该病预后差,6个月以上至1岁死于感染,存活至2至3岁常死于尿毒症。所以最彻底的治疗是2岁以后的肾移植。

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