白血病的临床表现、实验室检查和治疗

中医考试开始复习，今天开始复习《内科》。想必很多同学复习会有点困难，因为对这门课不是很了解。今天，昭昭医考官网小编，对“白血病的临床表现、实验室检查和治疗”的内容进行了整理，以便于理解。相关内容如下：

白血病是造血干细胞的一种恶性克隆性疾病，由于白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化紊乱、凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段。临床表现包括白血病细胞在骨髓或其他造血组织中大量增殖和积聚：正常造血受到抑制并浸润其他器官和组织。

白血病分类

(1)急性白血病分类急性淋巴细胞白血病(ALL)急性髓细胞白血病(AML)

(2)慢性白血病分类慢性髓细胞白血病(CML)慢性淋巴细胞白血病(CML)，CLL)病因及发病机制

1.生物因素、病毒和免疫功能障碍。物理因素、x射线、射线和其他电离辐射。化学因素，AML是最常见的由化学物质引起的白血病4。遗传因素。其他血液疾病，如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤和阵发性夜间血红蛋白尿症，最终可能发展为白血病。白血病的发病机制

各种原因引起的单细胞原癌基因的决定性突变，导致克隆性异常造血。

2.进一步的基因改变导致一个或多个癌基因的激活和肿瘤抑制基因的失活，导致白血病。通常理化因素首先引起单细胞突变，然后由于遗传易感性和免疫力低下、病毒感染、染色体畸变等。

癌基因被激活，部分肿瘤抑制基因失活，凋亡抑制基因过表达，导致凋亡受阻，突变细胞恶性增殖。急性白血病急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病。骨髓中的异常原始细胞和未成熟细胞(白血病细胞)大量增殖，抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种器官。急性髓系白血病在我国成人急性白血病和慢性白血病患者中最常见，儿童急性淋巴细胞白血病更常见。

急性髓细胞性白血病分为8种类型：M0(急性髓细胞性白血病，AML)M1(急性髓细胞性白血病，未分化型)M2(急性髓细胞性白血病，部分分化型)M3(急性早幼粒细胞白血病，API):骨髓以颗粒细胞增多的早幼粒细胞为主。

在NEC(骨髓非红细胞有核细胞)中，30%以上的这些细胞是M4(急性粒单核细胞白血病)M4EoM5(急性单核细胞白血病，AMoL)M6(红白血病，EL)M7(急性巨核细胞白血病，AMeL)急性淋巴细胞白血病可分为三种类型：

L1:原始和幼年淋巴细胞主要是小细胞(直径12m)L2:原始和幼年淋巴细胞主要是大细胞(直径超过12m)L3(伯基特型):原始和幼年淋巴细胞主要是大细胞，其中1.发病特点：高热、贫血、出血倾向。

正常血细胞减少症

(1)发热和感染：心绞痛和口腔炎，最多伴有严重感染，是急性白血病最常见的死亡原因之一

(2)出血：牙龈出血、流鼻血、皮肤瘀斑

(3)贫血：正常细胞贫血

白血病细胞增殖

(1)淋巴结和轻度至中度肝脾肿大。

(2)骨关节：胸骨中下段压痛。四肢关节痛或骨痛在儿童中很常见，可误诊为类风湿性关节炎。偶有无痛性肿块出现在骨膜上，多在眼眶周围，也见于颅骨、胸骨、肋骨或四肢，称为绿色瘤。

(3)神经系统：脑膜浸润是CNL最常见的形式。

(4)其他：牙龈肿胀多见于急性单核细胞白血病皮疹或皮下结节睾丸浸润。多见于急性淋巴细胞白血病的实验室检查及其他相应的心、肺、消化道浸润症状的检查。

1.血液学贫血和血小板减少症非常常见。大多数白细胞计数正常增加或低于正常范围=白细胞减少白血病患者白细胞增多=原始和早期幼稚细胞可容易地在血片中发现，数量不同，高达95%以上。

2.骨髓图像-证实正常造血细胞受到严重抑制，正常红细胞和巨核细胞减少。原始细胞形态有异常变化。

3.细胞化学染色：形态学上容易混淆，有助于急性白血病的分类和鉴别。

4.免疫学检查：根据白血病细胞表达的系列相关抗原，确定其系列来源，了解被测白血病细胞的细胞系列和分化程度。

5.染色体和基因改变的诊断和鉴别诊断：发热、感染、出血、贫血。体检：淋巴结，肝脾肿大，胸骨压痛。血象：外周血切片有原始细胞骨髓像：骨髓增生明显活跃或极度活跃，一系列原始细胞30%鉴别诊断

（1）骨髓异常综合征RAEB和RAEB的疾病。但是骨髓中原始细胞的百分比不到20%。目前RAEB-t(原始细胞的20%-30%)已被列为急性白血病。

（2）传染性单核细胞增多症的血象中出现异常淋巴细胞，但形态与原始细胞不同。血清中异嗜性抗体滴度逐渐升高，病程短，可自愈。

（3）巨幼细胞性贫血有时可与红白血病混淆，但骨髓中原始细胞不增多，红细胞PAS反应常为阴性，叶酸和维生素B12治疗有效。

（4）急性粒细胞缺乏症在急性粒细胞缺乏症恢复期，骨髓中原粒细胞和早幼粒细胞增多，但本病病因一般明确，血小板正常，原粒细胞和早幼粒细胞中无奥尔小体和染色体异常。骨髓成熟粒细胞短时间内恢复正常。评价急性白血病不需要特殊治疗，平均存活时间只有3个月左右，短的甚至确诊几天就死了。

经过规范化治疗，部分患者得到缓解，甚至长期存活。评估预后不良的相关因素，正确判断病情。预后相关因素年龄性别染色体检查诊断时白细胞水平并发症其他：继发性AL、复发和多药耐药，需长期化疗缓解者预后差。

MICM分类世卫组织骨髓和淋巴肿瘤分类对患者进行分类临床特点与形态学（morphology）、细胞化学、免疫学（immunology）、细胞遗传学（cytogenetics）和分子生物学（molecularbiology）结合起来，形成MICM分型系统，可协助确定治疗方案、判断预后。初诊患者应尽力获得全面MICM资料，以便评价预后，指导治疗。

危机状态评估

①白细胞淤滞

②严重感染

③严重缺氧

④颅内出血治疗与预防

1.化学治疗：主要治疗措施，缓解并延长生存期

2.支持治疗

3.骨髓移植：完全治愈最有希望的措施

（一）一般治疗

1.应对高白细胞血症：当血中白细胞超过100x 109/L时，应紧急使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞（M3型不），同时给以化疗和水化

2.防治感染：转入层流病房或消毒隔离病房。岀血发热时应尽早做细菌培养和药敏试验，并迅速进行经验性抗菌药物治疗

3.纠正严重贫血：尽快输注浓缩红细胞

4.防治高尿酸血症肾病

5.维持营养平衡（二）抗白血病治疗1.治疗方案：急性白血病的化疗可分诱导缓解和缓解后治疗两个阶段诱导缓解：

目的是要迅速消灭尽量多的白血病细胞，使骨髓的造血功能恢复正常，达到完全缓解的标准缓解后：

仍需继续巩固和强化治疗，以便进一步消灭残存的白血病细胞，防止复发，延长缓解和生存时间，争取治愈

（1）第一阶段：抗白血病治疗的第一阶段是诱导缓解治疗，主要方法是化学治疗，目标是使患者迅速获得完全缓解（CR），即白血病的症状和体征消失

（2）第二阶段：缓解后治疗，主要方法为化疗和造血干细胞移植（HSCT）

2.急性早幼粒细胞白血病（APL，M3）：维A酸，同时联合三氧化二砷、联合DA方案3.急非淋（AML）诱导缓解治疗：DA方案、IA方案、HA方案

4.急性淋巴细胞白血病：VDLP方案5.髓外白血病的防治：以中枢神经系统白血病（CNL）的防治最重要6.化学治疗结果治疗目的是达到完全缓解并延长生存期。

完全缓解标准：

（1）白血病的症状、体征完全消失

（2）血象：Hb≥100g/L（男性）或≥90g/L（女性、儿童），中性粒值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血中无白血病细胞

（3）骨髓象：原粒细胞＋早幼粒细胞≤5%，红细胞及巨核细胞正常部分缓解：介于完全缓解与未缓解之间未缓解：骨髓象原始细胞超过20%预防急性白血病的发病与遗传有一定的相关性，因此，预防应以环境因素为主1.避免感染人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型2.日常生活及工作中尽量避免接触各种辐射3.苯以及含有笨的有机溶剂是化学性致白血病的重要因素，工作中如接触此类物质应加以严格防护

氯霉素、保泰松、抗肿瘤药物中烷化剂和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂等，被公认为有致白血病的作用，应尽量避免使用这些药物，某些血液病最终可能发展为白血病，包括骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等，应积极治疗这些原发病，防治因此而发生的免疫功能紊乱急性白血病，分型：成人急粒，儿童急淋2.症状：发热、感染、出血（皮肤、内脏）、贫血

3.体征：脾、淋巴结肿大+胸骨压痛

4.血常规：白细胞↑；红细胞、血小板↓

5.骨髓象（确诊）：增生明显活跃或极度活跃，原始细胞≥全部骨髓有核细胞的30%。

6.治疗：对症，化疗，骨髓移植7.急淋可浸润神经系统2021年中医执业医师易错考点：过早搏动、阵发性心动过速2021年中医执业医师“慢性心力衰竭”考点汇总中医执业医师高频考点：急性心力衰竭的诊断和治疗

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