2019年临床医师考试血液系统测试站点：再生障碍性贫血

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再生障碍性贫血

病因和发病机制

再生障碍性贫血(简称再生障碍性贫血)是一种引起造血干细胞数量减少和/或功能异常以及红细胞、中性粒细胞和血小板减少的综合疾病。

1.病因：再生障碍性贫血可分为先天性和获得性两大类；获得性再生障碍性贫血可分为原发性和继发性。

常见的有以下几个方面：药物：如抗癌药、氯霉素、保泰松等；化学毒物：苯；辐射；病毒感染：也有病毒性肝炎相关再生障碍性贫血、风疹病毒、EB病毒、流感病毒的报道。其他因素。

2.发病机制：造血干细胞受损；造血微环境异常；免疫因素：

种子、虫子、土壤

临床表现

主要临床表现为贫血，如头晕、乏力、心悸等。血小板显著减少时会发生出血。如果粒细胞显著减少，就会发生感染。肝脾一般较小。根据发病的先后和病情的严重程度，可分为急性(重型再生障碍性贫血型)和慢性型，慢性再生障碍性贫血后期病情恶化时称为重型再生障碍性贫血型。

1.重型再生障碍性贫血：发病迅速，出血和感染严重，常发生于内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞、中性粒细胞和血小板值明显减少，骨髓增生极度减少。

2.慢性再生障碍性贫血：发病缓慢，常以贫血为症状，出血轻，偶有感染，病程长。

检验费

1.外周血象为全血细胞减少，贫血为阳性细胞型。

重型再生障碍性贫血有以下三项中的两项：

网织红细胞值

中性粒细胞值小于0.5 109/L。

血小板<20109/升

2.骨髓像：增生极度减少，造血细胞极度减少，巨核细胞明显减少或缺失。

3.中性粒细胞碱性磷酸酶评分(NAP)升高。

诊断

再生障碍性贫血的诊断包括全血细胞减少和网织红细胞减少。体检一般没有脾脏。至少一部分骨髓显示增殖减少或严重减少，伴有巨核细胞明显减少或缺失，NAP增加。

对待

再生障碍性贫血的治疗包括病因清除、支持治疗和造血功能恢复。

急性再生障碍性贫血应尽快进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白治疗

慢性再生障碍性贫血主要用雄激素治疗：丙酸睾酮、司坦唑醇(康力龙)、达那唑和十一酸睾酮

[例]继发性再生障碍性贫血更常见的病因是

A.营养因素

B.物理因素

C.病毒感染

D.细菌感染

E.毒品和化学品

“正确答案”e

【运动】男，32岁，头晕乏力两年半，出血点皮肤散在，血象Hb 60g/L，RBC 2.21012/L，WBC 2.0109/L，PLT 32109/L，白细胞分类：淋巴细胞80%，中性20%，中性粒细胞碱性磷酸酶评分增高。

醉的可能诊断是

A.骨髓纤维化

B.慢性再生障碍性贫血

C.急性再生障碍性贫血

D.脾功能亢进

E.白血病

“正确答案”b

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