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2018年临床医师考试儿科考试中心:先天性甲状腺功能低下症

2021-01-18

来源:昭昭医考

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已成功报名参加2018年临床医师考试的考生,我们将重点复习考试大纲。在这里,昭昭医考官网小编市总结了2018年临床医师考试儿科考点:化脓性脑膜炎,并结合2018年考试内容,对考点进行了梳理。

先天性甲状腺功能减退

(CH)是儿科最常见的内分泌疾病

CH是甲状腺激素合成不足引起的,发病率为

先天性甲状腺功能减退

下丘脑-垂体-甲状腺轴

甲状腺素的调节

甲状腺功能减退的分类

散发性:由先天性甲状腺发育不良、异位或甲状腺激素合成途径酶缺陷所致;

地方性:多见于甲状腺肿流行的山区,是该地区水、土、食缺碘所致。

甲状腺发育不良、发育不全或异位:最常见

甲状腺素合成障碍:第二常见

碘缺乏

促甲状腺激素和促甲状腺激素缺乏症

母体因素:服用抗甲状腺药物的母亲或患有自身免疫性疾病和抗TSH受体抗体的母亲可通过胎盘影响胎儿,导致甲状腺功能减退,也称为暂时性甲状腺功能减退,通常在3个月后好转。

终末器官无反应

(1)原因

甲状腺发育不良、发育不全或异位:最常见

甲状腺素合成障碍:第二常见

碘缺乏

促甲状腺激素和促甲状腺激素缺乏症

母体因素:服用抗甲状腺药物的母亲或患有自身免疫性疾病和抗TSH受体抗体的母亲可通过胎盘影响胎儿,导致甲状腺功能减退,也称为暂时性甲状腺功能减退,通常在3个月后好转。

终末器官无反应

(2)临床表现

精神发育迟滞

生长阻滞

基础代谢率低

1.新生儿期的表现

非特异性低生理功能:

三超:过期分娩,巨大儿,生理性黄疸延迟

三少:少吃少哭少动

五低:体温低,哭闹低,血压低,反应低,肌张力低

(1)特殊的脸和姿势

头大,颈短,皮肤粗糙,面色淡黄色,头发稀疏暗淡,面部黏液水肿,眼睑水肿,眼距宽,鼻梁低,嘴唇厚,舌大而阔,身材矮小,躯干长而四肢短,上/下腹容积1.5,腹部膨出,脐疝多见

2.典型症状

先天性甲状腺功能减退,男孩,13岁

(1)特殊的脸和姿势

头大,颈短,皮肤粗糙,面色淡黄色,头发稀疏暗淡,面部黏液水肿,眼睑水肿,眼距宽,鼻梁低,嘴唇厚,舌大而阔,身材矮小,躯干长而四肢短,上/下腹容积1.5,腹部膨出,脐疝多见

(2)神经系统症状

智力发育低下,表情呆滞冷漠,神经反射迟钝

运动障碍,翻身、坐、站、走等运动发育。被延迟

(3)生理功能低下

精神差,安静,活动少,对周围的事情反应少

嗜睡,厌食,声音低沉

体温低怕冷脉搏呼吸慢心音低肌肉紧张

肠蠕动缓慢,腹胀,便秘

3.地方性甲状腺功能减退

临床表现为两种不同的综合征。

(1);神经系统综合征——的特征是共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑和智力低下,但其身体正常,甲状腺功能正常或仅轻微下降。

(2);黏液水肿综合征——的特点是生长发育和性发育落后,黏液水肿,智力低下。血清T4减少,促甲状腺激素增加,约25%的儿童有甲状腺肿。

4.4分泌不足。TSH和TRH(脑垂体和下丘脑问题!)

儿童常保留部分甲状腺激素分泌功能,因此临床症状较轻,但常有垂体激素缺乏的其他症状

低血糖症(促肾上腺皮质激素缺乏)

小鸡鸡(Gn缺乏)

尿崩症(AVP缺乏症)

(3)辅助检查

新生儿筛查1。新生儿筛查

出生后2~3天,将新生儿血滴干燥,检测促甲状腺激素浓度

在15-20微克/升时,再次检测血清T4和促甲状腺激素以作出明确诊断。

2.血清T4、T3和促甲状腺激素的测定

任何新生儿筛查结果都是可疑的

临床上有可疑症状

如果T4减少和促甲状腺激素明显增加,诊断

血清T3浓度可降低或正常

刺激试验

如果血清T4和TSH都偏低,则怀疑TRH和TSH分泌不足,应进一步做TRH刺激试验。

方法:静脉注射

结果:正常人注射后20~30分钟内出现促甲状腺激素峰值,90分钟后恢复至基础值。

如无高峰,考试虑垂体病变;

如果促甲状腺激素峰值很高或持续时间延长,则表明下丘脑病变。

随着超灵敏第三代增强化学发光促甲状腺激素检测技术的应用,一般不需要进行促甲状腺激素刺激试验

(4)诊断和鉴别诊断

1.诊断以典型临床症状和甲状腺功能为依据,不难诊断。

2.鉴别诊断

先天性巨结肠

21三体综合征

佝偻病

骨骼发育不良疾病

(5)治疗和预后

1.治疗原则

甲状腺制剂的早期诊断、早期治疗和终身使用。

2.治疗药物

L-甲状腺素:

初始剂量:

6月龄婴儿8~10g/(kgd);

个月;

大剂量为10~15g/(kgd)。

可以吃一次。

适当的药物治疗:

甲状腺功能——TSH浓度正常,血T4偏高,准备部分T4转化为T3:

临床表现:——例患者大便正常,每日1次,食欲改善,腹胀消失,心率儿童维持在110次/分,婴儿维持在140次/分,智力提高

不适当的用药表现:

剂量过小:影响智力和身体发育,达不到治疗目的

过量:人工甲亢导致的过量消耗也会影响发育。易怒、出汗、消瘦、腹痛、腹泻、发烧等。

岗前

预后与开始治疗的时间密切相关。

如果出去生后3个月内开始治疗,预后较佳,绝大多数的患儿会有正常的发育和智力。

如果未能及早诊断而在6个月后才开始治疗,则其效果明显降低。虽然给予甲状腺素可以改善生长状况,但是正常的智力仍会受到严重损害。

(六)随访

治疗开始时,每2周随访1次

血清TSH和T4正常后,每3个月1次

服药1~2年后,每6个月1次

【例题】

1.新生儿甲状腺功能减低症常见于()

A.早产儿

B.足月儿

C.小于胎龄儿

D.过期产儿

E.低出生体重儿

『正确答案』D

【例题】

2.先天性甲状腺功能减低症的新生儿筛查下列哪项是错误的()

A.生后2~3天的新生儿

B.应用干血滴纸片

C.测TSH的浓度

时即可确诊

E.该方法简便实用

『正确答案』D

以上是关于2018临床执业医师考试儿科学考点:化脓性脑膜炎。更多关于2018临床执业医师考试复习和资料,详情关注昭昭医考官网临床执业医师考试栏目!我们会定期提供临床执业医师考试复习资料供大家学习!

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